Abstract
<jats:p>Введение. Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — особая редкая форма острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), представляющего опасность главным образом из-за развивающейся коагулопатии. Сложный и не до конца изученный механизм коагулопатии при ОПЛ обусловливает кровотечения, тромбоцитопению, анемию, ДВС и гиперфибринолиз, требующие заместительной трансфузионной терапии. Цель исследования: оценить соответствие рекомендаций по трансфузионной терапии в клинических рекомендациях «Острый промиелоцитарный лейкоз» (КР ОПЛ) нормативам переливания крови и достижениям доказательной медицины в сфере трансфузиологии. Материалы и методы. Проведено сопоставление положений, касающихся трансфузионной терапии в КР ОПЛ, утвержденных Минздравом России, нормативам переливания крови (законы, постановления Правительства, приказы Минздрава России). Результаты. Выявлены следующие несоответствия положений КР ОПЛ действующим нормативным документам Службы крови: информация для пациента не соответствует предмету рекомендаций; используются устаревшие компоненты крови; используется устаревший лабораторный показатель — протромбиновый индекс; отсутствуют положения, регламентирующие использование современных методов контроля гемостаза, в частности вязкоупругие тесты; отсутствуют положения, регламентирующие проведение иммуногематологического обследования реципиента и подбор совместимых компонентов крови; имеет место рекомендация использовать незарегистрированный в России концентрат фибриногена. Заключение. Требуются доработка и пересмотр КР ОПЛ для обеспечения соответствия их современным нормативным требованиям по профилю «трансфузиология».</jats:p> <jats:p>Introduction. Acute promyelocytic leukemia (APL) is a special rare form of acute myeloid leukemia (AML), which is dangerous mainly due to coagulopathy. The complex and not fully understood mechanism of coagulopathy in APL causes bleeding, thrombocytopenia, anemia, DIC, and hyperfibrinolysis, which require replacement transfusion therapy. Аim: to assess compliance of transfusion therapy recommendations in the clinical guidelines “Acute promyelocytic leukemia” (CG APL) with blood transfusion standards and the achievements of evidence-based medicine in the field of transfusion. Materials and Methods. We compared provisions concerning transfusion therapy in CG APL, approved by the Ministry of Health of the Russian Federation, with blood transfusion standards (laws, government decrees, orders of the Ministry of Health of the Russian Federation). Results. The following discrepancies were identified between the provisions of the CG APL and the current regulatory documents of the Blood Service: the patient information does not correspond to the subject of the recommendations; outdated blood components are used; an outdated laboratory indicator, the prothrombin index, is used; there are no provisions regulating the use of modern methods of hemostasis monitoring, in particular viscoelastic tests; there are no provisions regulating the immunohematological recipient examination and the selection of compatible blood components; there is a recommendation to use a fibrinogen concentrate that is not approved in Russia. Conclusion. The CG APL guidelines require revision and amendment to ensure their compliance with current regulatory requirements for transfusion therapy.</jats:p>